嚢胞性線維症(CF症)って?

CF is the No.1 genetic killer of children and young adults in the US

アメリカの白人を死に至らしめる最も多い遺伝性疾患

白人の乳児の約3300人に1人、黒人の乳児の約1万5300人に1人の割合で発症。アジア人にみられることはまれ

Lung Transplant, it'll make a positive difference in their children's lives.

肺移植は、子供たちや青少年たちの人生に、前向きな変化をもたらす

膵嚢胞線維症 ワンポイントQ&A

 

1)「膵嚢胞線維症(CF=Cystic Fibrosis)って、どんな病気なの?」

 「膵」の語がつきますが、膵臓だけなく気道、腸、肝臓など全身の臓器の外分泌腺(汗や消化液などを分泌する組織)が遺伝子の変異によって冒される病気です。分泌液の粘度が異常に高くなるため、呼吸困難や消化機能の低下を引き起こす、致命的な難治性疾患のひとつです。

 

肺だけの病気ではない嚢胞性線維症→こちら

 

2)「どれくらい患者さんがいるの?」
 欧米では約2500人に1人の高い確率で出生するのに対し、日本では約35万人に1人の出生率と推定されている極めて稀な疾患です。現在までに日本全国では約30人の患者さんが確認されています。

 

3)「子どもだけの病気なの?」
 従来の平均余命は7~8歳でしたが、現代医療の進歩と治療環境の改善によって余命は30歳を超えるようになりました。しかし、日本では薬事法の制限など で治療が難しいため、未だ余命は10代半ばと考えられ、生存者も極めて少ない状況です。また、20歳までは「小児慢性特定疾患」として治療費の援助が受け られますが、20歳以上では打ち切りになるという現実があります。


CF治療環境を実現する会のmessage・私たちが要望すること

■治療環境を整えるため、現在の「難治性疾患克服研究事業」から、医療費が高額な疾患に対する医療費助成「特定疾患治療研究事業」の対象疾患とする。
■海外で基本的な薬剤として使用されている消化酵素、抗生剤などの吸入剤・酵素製剤等を認可し、保険適応とする。

 

CFの治療環境を実現する会の活動紹介→こちら

日本での嚢胞性線維症(CF)の患者と家族の会→こちら

 

国内で、20、30人という患者数の為、情報も少なく同病者と知り合うこともありませんでした。患者会での情報の交換、交流などを通し、質の高い医療や生活を目指したいと思います。同病者のみなさまのご参加や医療関係者の方々の情報提供をお待ちしています。

 

会が発足して早4年。小さな会ながらも、たくさんの方々に支えられながら、今日まできました。この間に、新しい仲間との出会いも悲しい別れも幾度となく経験してきました。残念ながら、未だ根治的な治療法は見つかっていませんが、近年、治療研究の進歩によって、確実に生存年齢は延びてきています。また、国内での肺移植も可能となり、希望の光が見えてきました。

とはいえ、生涯に渡る闘病生活は長く辛く、時には、不安やストレスに押しつぶされそうになります。そんな時、不安や悩みを語り合い、分かち合える仲間は心の支えです。一人で悩んでいる患者さんやご家族の方私達と一緒に分かち合いませんか?そして、私達のホームページを通じて、病気を理解し、少しでも立ち向かう勇気が出てくれたら嬉しく思います。ご連絡お待ちしています。

 

欧米でCFを持ちながら、活躍する人や家族にCFを持ち、多彩な活動をする有名人、セレブ

Gordon Brown
Gordon Brown

サラ・ブラウン&ゴードン・ブラウン

Sarah Brown & Gordon Brown

(Sarah Brown、1963年10月31日 -)は、イギリスの首相・ゴードン・ブラウンの妻にして、現在の英国首相夫人である。

念願かなって生まれた女児、ジェニファー・ジェーンちゃんは生後わずか10日で早世。2003年には長男のジョン君、 06年には次男のジェームズ・フレイザー君が誕生するが、次男は遺伝性疾患の嚢胞性線維症であることが判明。サラさんは喜びと悲しみを行ったり来たりの人生を送ることになる。しかし、ここでめげないのがサラさんの強いところ。耐えの人生で培った根性で、夫が首相の座に付くまでの10年間を静かに乗り切り、いまや首相夫人の座に収まった。

セリーヌ・ディオン Celine Dion

フランス語によるアルバム(1995年3月27日発売)におさめられているVole「飛べ」は前年に嚢胞性線維症で亡くなったディオンの姪、Karineに捧げられた歌でもある。

このページにはこの曲が流れるように設定されています。

One Heart at a Time by Various Artists

特に白人、ユダヤ人に保因者が多いとされ、その人種の子供たちやヤング・アダルトの死因最上位を占める遺伝性疾患の難病=(Cystic Fibrosis)」の研究と患者や家族を支援するためのチャリティ・プロジェクトとしてリリースされた楽曲。

参加アーティストは...

Garth Brooks, Michael McDonald, Olivia Newton=John, Bryan White, Faith Hill, Neal McCoy, Billy Dean, Victoria Shaw

プロジェクトの提唱者として曲を書いたのは、米国カントリー・ミュージック界の大物女性シンガー・ソングライター、ヴィクトリア・ショウ。リレー・ヴォーカルのシンガーとしてガース・ブルックスやフェイス・ヒル、マイケル・マクドナルド、オリヴィア・ニュートン=ジョンなどの大物が参加しています。PVも作られましたがネット上では発見できず。ここから米アマゾン経由で30秒ほど音源試聴できます。動画からの画像キャプはオリヴィアのファンサイトのここにいくつか。

5インチ・シングルCDで1トラックのみ収録。一般レコード店の他に、ウォルマートやKマート、ブロックバスターなど全米でチェーン展開しているスーパーやアウトレットでも3ドル49セントの安価で販売され25万枚以上の売り上げ。全米チャート的には50位いかないくらいの結果でしたが、ビデオ販売も併せて、けっこうな金額が寄付できたらしいです。

 

ショパン Chopin

39歳のとき肺結核で亡くなったとされるが、ポーランドの医学研究者らは、死因が「嚢胞性線維症」であると主張し、文化省に対してショパンの心臓のDNA鑑定を認めるよう要請している。彼が嚢胞性線維症だったことを立証できれば、同じく嚢胞性線維症の患者、特に子どもにとっては、自分だって大きなことを成し遂げられるんだという大きな勇気になる。

ケイト・ボスワース Kate Bosworth
ハワイアナス社と契約を結んだようです。サンダルをオークションに出展して、収益金を嚢胞性線維症財団に寄付する予定です。

アメリカの女優。1983年生まれ。有名なのではスーパーマンリターンズでロイス・レイン役に扮していた。オーランドブルームと交際していたことも有名。

グレゴリー・ルマルシャル

フランスの将来有望な若き王子、わずか23歳の死
2007年4月30日、恐ろしいニュースが報じられた。一人の若きスター、2004年に音楽番組「スター・アカデミー」から誕生した天使の歌声と美貌をもった青年、治療を続けながらも歌手になる夢を捨てずに、この番組に挑戦したことでも知られていました。が嚢胞性線維症(遺伝性疾患の一種)に冒されこの世を去った。フランス音楽界の「若きプリンス」が直面した不治の病に対する果敢な姿とその闘病の姿勢には、誰をも心を動かされた。

ジョシュア・ジョーンズ Joshua Jones

Joshuaは、イギリスのCardiff出身で、現在21歳。12歳の時に、独学でピアノを弾き始めました。嚢胞性線維症と闘いながら、病気で苦しむ人々を、音楽を通して激励する為に、本当に頑張ってきました。
去年10月にJoshuaのファーストアルバム"Seize The Day"が発売され、イギリスでは、大注目を浴びました。CDの売上金を含めた、Joshua Jones の今後の全ての音楽収入の10%は、嚢胞性線維症) の治療法を見つける為に、CF嚢胞性線維症財団)に寄付されます。

ダニエル・カートライト

オーストラリア赤十字によるドナー・キャンペーンが展開される中、24歳の若さで嚢胞性線維症を患っているダニエル・カートライトさんの記者会見などの模様が話題に。多数のオーストラリア人が、ドナーがあらわれるのを待つ間に命を落とす可能性がある。臓器提供推進週間の初日である16日、オーストラリア赤十字は、現在1800人の患者がドナーを待っているという現状を訴えた。

 赤十字によれば、ドナー1人につき10人の命を救うことができるという。しかしドナー不足のために、心臓や肺、肝臓の移植手術を必要とする患者のうち20%は、手術を受けられないまま死亡してしまうという。また、たとえドナー本人が生前に臓器提供を希望していても、約半数のドナーの家族が臓器提供に反対することが、移植への大きな障害となっている。

 リバ・ミーガーNSW州保健相は「ドナー登録の推進も重要ですが、さらに重要なことは、みなさんが臓器提供の意思を家族と話し合うことです。こうすることで、万が一の事態にあなたの意志が反映されるからです」と呼びかけている。

 バリー・オファレルNSW州野党リーダーは、2006年のオーストラリアでの臓器提供者数はわずか198人で、移植件数は626件だったことを指摘したうえで、国内最低であるNSW州の臓器提供率に対して州政府は何らかの対策を取るべきだと主張した。

 嚢胞性線維症を患っているダニエル・カートライトさん(24)は「臓器提供について考えたいという人は少ないでしょうが、提供することで、誰かの命を救うことができます」とシドニーで記者団に語っている。